Da: Prevenzione Oggi N°210 Luglio 2013
La recente morte del calciatore Morosini durante una partita di campionato ha destato molta emozione sia nell’ambiente del calcio che nella popolazione in generale data la giovane età dello sportivo. Non sono poi mancate, come di consueto in occasione di questi eventi, polemiche a non finire e talora pareri discordanti, affermazioni incaute e talora non veritiere. Il rilievo autoptico, obbligatorio per legge in tali frangenti, ha evidenziato a carico di una porzione di miocardio del ventricolo sinistro la presenza di una zona cicatriziale, molto probabilmente un esito di un processo miocardico pregresso che ha rappresentato una spina irritativa favorente l’insorgere di aritmie gravi e fatali, cause ultime della morte improvvisa in molte patologie miocardiche. Questo doloroso episodio ha reso di attualità il problema delle miocarditi e delle probabili conseguenze, anche a guarigione avvenuta, del processo flogistico miocardico. Le miocarditi sono definite come processi infiammatori che colpiscono il miocardio. Dati autoptici hanno osservato che in caso di morte improvvisa in età giovanile, le miocarditi ne sono responsabili dal 8. 6% al 12% dei casi (Fabre A e coll Heart 2005/Doolan A e coll Med. J. Aust). Indagini condotte in serie molto ampie di pazienti hanno evidenziato come la miocardia dilatata risulti essere la conseguenza di miocardite pregressa nel 9% dei casi. La miocardite di natura virale è la forma più tipica e comune per la popolazione giovanile dei paesi occidentali e del Nord America. Sono prevalentemente responsabili del processo flogistico gli enterovirus (Coxackie gruppo B), il virus dell’epatite C, il virus dell’immunodeficienza (HIV o AIDS). Sono descritti casi di miocardite dopo vaccinazioni. Nelle forme ad eziologia batterica sono in causa il reumatismo acuto streptococcico, la scarlattina. Nei soggetti di provenienza sudamericana invece si deve tener presente la malattia di Chagas, di cui è responsabile il Tripanosoma cruzi. Numerosi farmaci possono essere responsabili di una ipersensibilità verso la miocardite: antidepressivi (triciclici), antipsicotici (clozapine) e talora alcuni antibiotici (penicillina, sulfamidici ecc). Sono descritti casi di miocardite in corso di malattie autoimmuni (artrite reumatoide, lupus ecc) ed in corso di alcune malattie ematologiche (trombocitopenia); vari meccanismi attraverso cui l’agente virale colpisce il miocardio. Il virus avrebbe un’azione citotossica diretta, che determinerebbe la morte della miocellula colpita dal virus, ruolo ritenuto determinante per la eventuale evoluzione della infiammazione verso una miocardia cronica. I diversi agenti infettivi determinano una rapida risposta immunologica, talora abnorme.
Recentemente inoltre si è osservato che alcuni enterovirus (Coxsachi) determinerebbero la distruzione della impalcatura tissutale del miocardio attraverso agenti tossici da loro prodotti (distrofine), favorendo così la dilatazione ventricolare e quindi l’evoluzione della malattia verso la miocardiopatia dilatata. La morte delle miocellule può interessare zone più o meno estese del muscolo cardiaco. Nei casi ad evoluzione subacuta e cronica, le cellule morte sono rimpiazzate da processi cicatriziali (fibrosi). Non va trascurato infine che la miocardia cronica autoimmune frequentemente è post-infettiva, legata ad esposizioni ad antigeni miocardici riconosciuti come “estranei” dal sistema immunitario oppure a disreattività del sistema immunitario stesso. La guarigione dall’infezione virale può non avvenire completamente ma perpetuandosi subdolamente (miocardite cronica): è questo il substrato che determina una prognosi sfavorevole della malattia. Il quadro clinico della fase acuta soprattutto all’esordio è assai vario, talora subdolo e tale da non permettere una diagnosi precoce: da forme lievi che talora passano inosservate e non diagnosticate, alle più gravi che portano a morte nello spazio di pochi giorni (miocardite fulminante).
Vi sono casi di soggetti del tutto asintomatici o paucisintomatici (scarsità di sintomi)?nei quali il sospetto di miocardite viene posto quando un episodio febbrile di natura virale apparentemente banale si accompagna ad alterazioni elettrocardiografiche sospette. Il quadro iniziale è caratterizzato da febbre, mialgie, disturbi respiratori (rinite-faringite-bronchite), ma anche il tipo gastroenterico,ed è presente dal10 all’80% dei casi di miocardite. In casi più conclamati la dilatazione del cuore (cardiomegalia) con compromissione più o meno marcata della sua funzione contrattile (frazione di elezione: FE), determina la comparsa di sintomi da insufficienza cardiaca (tachicardia, dispnea da sforzo ecc) che in non pochi casi può anche evolvere verso una severa compromissione della funzione di pompa soprattutto a carico del ventricolo sinistro. Nella miocardia acuta “fulminante” un quadro clinico di severa compromissione della funzione cardiocircolatoria (Shock cariogeno) può presentarsi già al terzo giorno dall’inizio della malattia e richiedere terapie di emergenza cardiologica e di supporto circolatorio meccanico. In alcune estese casistiche l’incidenza della miocardite acuta con grave compromissione cardiocircolatoria rappresenta anche il 10. 2%. Talora la miocardite maschera una crisi coronarica acuta con alterazioni elettrocardiografiche sospette di infarto miocardico. Nei giovani l’assenza in anamnesi dei più comuni fattori di rischio coronarico, la positività degli indici infiammatori bioumorali, la normalità dell’esame coronarografico, permettono di porre il sospetto di miocardite poi eventualmente confermata dalla endobiopsia endomiocardica, che mostra la presenza del quadro infiammatorio e necrotico cellulare. Nei casi sospetti i prelievi bioptici devono essere numerosi, soprattutto nei pazienti che mostrano un rapido deterioramento della funzione contrattile cardiaca. Sono descritte infine delle forme di miocardite a presentazione aritmica, caratterizzate da aritmie di tipo sopraventricolare e ventricolari anche gravi, pur senza evidenza strumentale incruenta di alterata funzione contrattile cardiaca.
Dal punto di vista diagnostico gli esami bioumorali devono comprendere esami atti a monitorare il processo flogistico-infettivo,markers cardiaci quali la creatinchinasi, troponina, ma anche indagini immunologiche quali myocyte-specific MHC. Tra le indagini strumentali non invasive, importanti sono: l’elettrocardiogramma (ECG), caratterizzato dalle tipiche alterazioni della fase di ripolarizzazione (tratto ST e T del tracciato); fondamentale l’Ecocardiogramma trans toracico (ECOCG) molto utile nell’evidenziare: la eventuale dilatazione delle cavità cardiache, in modo particolare del ventricolo sinistro, la presenza di disfunzione ventricolare sinistra (FE inferiore a 40%), osservata nel 69% dei casi, di disfunzione ventricolare destra peraltro meno frequente (29% dei casi); anomalie della contrattilità regionale, ecc. L’ECOCG non permette comunque di differenziare la miocardite da altre miocardiopatie.
Esami seriati dell’ECOCG sono inoltre utili per monitorare l’evoluzione della malattia e la risposta ai trattamenti medici farmacologici. L’ECG dinamico secondo Holter è importante soprattutto per evidenziare le eventuali aritmie, responsabili non infrequentemente di eventi acuti, anche fatali sia in fase acuta che cronica della malattia. La storia naturale della miocardite è assai varia. Le miocarditi secondarie a vaccinazioni hanno un andamento benigno con una rapida risoluzione della sintomatologia clinica, esami di laboratorio e degli aspetti strumentali (ECG-ECOCG). Più problematica è la prognosi delle forme acute e subacute. Pazienti che presentano una scarsa compromissione della funzione ventricolare sinistra (FE tra 40-50%) mostrano un miglioramento sintomatologico e strumentale relativamente rapido, di alcune settimane. Un ridotto numero di pazienti con una frazione di elezione inferiore al 35% presentano una evoluzione sfavorevole verso una disfunzione ventricolare sinistra cronica. Casi molto limitati con una depressione importante della funzione cardiaca (FE inferiore 25%), sono in prospettiva deputati al trapianto cardiaco. Solo uno sparuto numero di pazienti presenta il quadro di uno shock cariogeno, che richiede un supporto meccanico dell’attività cardiaca. La miocardite fulminante è mortale in oltre il 90% dei pazienti. La prognosi a distanza dei pazienti colpiti da miocardite cronica è comunque sempre difficile da porre con una probabilità accettabile. Secondo dati della Mayo Clinic’s a 5 anni dell’episodio acuto anche nei pazienti trattati secondo i protocolli terapeutici opportuni hanno una sopravvivenza del 50%. Le forme complicate di miocardite virale guariscono in un’alta percentuale di casi entro poche settimane dall’evento acuto, senza che anche strumentalmente si possano evidenziare delle alterazioni significative del tessuto miocardico. La persistenza di extrasistoli sia sopra che ventricolari, o aritmie maggiori, debbono essere vagliate attentamente, eventualmente anche con diagnosi strumentali più complesse, quali la Risonanza Magnetica (RM) con mezzo di contrasto capace di mettere in evidenza, ad esempio, anche zone poco estese di fibrosi miocardica.
Non sempre si può prevenire una miocardite, a meno che esistano fattori favorevoli quali la AIDS, che danneggiano in modo severo le normali difese individuali immunitarie, espone il soggetto a contrarre più facilmente una infezione virale o batterica. Quando possibile è molto utile porre anche solo il sospetto di miocardite in occasione di banali forme “simil-influenzali” che causano disturbi generali respiratori e cardiologici insoliti: ciò permette di praticare prontamente i più opportuni controlli clinici, strumentali e di laboratorio. La diagnosi precoce ed una terapia adeguata e specifica prescritta precocemente giova certamente ad evitare la cronicizzazione della malattia e una guarigione pronta senza sequele.
Dott. Gaetano Bianchi
